Takotsubo心肌病（TCM），又称应激性心肌病或「心碎」综合征，通常发生在高度紧张或激动人心的时刻,如痛苦分手、丧失配偶、失业或极度愤怒。
它可导致左室收缩功能障碍，以及心尖部或心室中段球形病变等。来自英国ArrowePark医院的Lagan博士等报道了3例不同的TCM病例（典型、非典型和复发性），全文发表在BMJ上。
病例一精神障碍患者的妻子病例介绍患者，女，74岁，因发作性气促入院。患者自诉发作气促两次，第二次发作时伴严重、压榨样胸痛，胸痛初始对短效硝酸酯类药物起反应，后期需静脉阿片类用药才能缓解。
患者因丈夫双向情感障碍复发以及感觉缺乏社会和家庭支持而面临精神压力。既往史包括高血压、血脂紊乱、风湿性多肌痛、颞动脉炎等。
患者血氧饱和度低，胸部X线检查显示肺水肿，心电图检查结果提示窦性心律，心肌肥厚，前壁导联ST段抬高（图1）。肌钙蛋白T峰值为0.17ug/L（参考值范围0-0.03ug/L）。冠脉造影显示无阻塞性冠脉疾病，左前降支中部狭窄45%，右冠狭窄30%。
图1：患者1心电图检查结果
左心室造影显示中度左室收缩功能不全，心尖呈球形（图2）。超声心动图检查结果显示左室轻度扩张，射血分数41%，心尖运动明显受损，心脏基底部收缩良好，中度主动脉瓣反流和轻度二尖瓣反流。
图2：患者1心室造影结果
诊断和鉴别诊断根据患者存在明确应激事件以及冠脉造影和心室造影结果，排除非ST段抬高型心肌梗死诊断，诊断为TCM。
治疗和预后起始治疗按照急性冠脉综合征（ACS）治疗原则，予双联抗血小板治疗，低分子肝素和他汀治疗，另外静脉注射利尿剂和硝酸甘油治疗肺水肿，症状缓解后加用ACEI和β受体阻滞剂。
确诊TCM之后，停止ACS治疗，医嘱予出院，并服用阿司匹林、他汀、利尿剂、伊伐布雷定、ACEI、长效硝酸酯类药物和β受体阻滞剂等药物。
出院后3天，患者因突发静息胸痛伴气促、恶心再次入院，复查超声心动图和心电图与之前相比无明显变化，肌钙蛋白T水平有所下降。加大利尿剂和伊伐布雷定剂量后患者症状好转并出院。
5个月后，患者仍存在气促和间歇性胸痛，行经食道超声心动图再次评估瓣膜病变，经食道超声心动图结果提示左室尺寸正常，收缩功能良好，但存在重度主动脉瓣反流和二尖瓣反流，随后行二尖瓣置换和主动脉瓣修复术。
病例二追忆往昔的妻子病例介绍患者，女，60岁，因胸痛3天入院，伴头晕、面色苍白、气促、心悸、发热和出汗等症状。患者自诉3天前为其丈夫猝死1周年纪念日。既往史包括血脂紊乱和颈椎病。
体格检查提示新发收缩性杂音可能，但随后检查未证实。胸部X线检查未见异常。心电图检查结果为窦性心律，下壁导联T波倒置，前壁导联病理性Q波形成（图3）。肌钙蛋白T峰值为0.20ug/L，白细胞数量为15.3×10^9/L（参考值范围3.5－11.0×10^9/L），C反应蛋白mg/L。
图3：患者2心电图检查结果
冠脉造影结果显示冠脉正常，左室造影提示左室收缩功能中度受损，心室中段基底部球形病变和运动不良（图4）。超声心动图检查结果显示左室收缩功能障碍，射血分数35%，心脏前壁、室间隔和下壁运动功能减弱。
图4：患者2心室造影结果
诊断和鉴别诊断鉴别诊断主要包括非ST段抬高型心肌梗死和感染性心内膜炎（新发收缩期杂音可能和炎症标志物水平升高），但根据造影检查结果和明确应激事件最终诊断为TCM。
治疗和预后起始治疗按照ACS治疗，包括双联抗血小板治疗、低分子肝素、ACEI、β受体阻滞剂和他汀等。确诊TCM之后，医嘱予出院，出院带药包括阿司匹林、β受体阻滞剂、ACEI和他汀治疗，并在随访过程中加用安体舒通。出院后6周，复查超声心动图提示左室收缩功能正常，射血分数68%，室壁运动无异常。
病例三重建墓碑的痴心丈夫病例介绍患者，男，共就诊两次。初次因胸痛2小时入院，自诉近期丧偶。既往史包括血脂紊乱、高血压和吸烟。心电图检查结果为窦性心律，前壁导联ST段抬高，Q波形成，下壁和侧壁导联T波倒置（图5）。胸部X线检查未见异常。肌钙蛋白T峰值为0.42ug/L。
图5：患者3初次就诊心电图检查结果
冠脉造影提示左前降支和右冠动脉粥样硬化，无阻塞性病变。左室造影提示轻度左室收缩功能障碍和心尖部球形病变（图6）。
图6：患者3初次就诊心室造影结果
2年后，患者因夜间突发气促和发汗就诊，自诉数日前为试图重建亡妻墓碑而感到万分痛苦。体格检查和胸部X线检查提示肺水肿。心电图结果显示间壁导联ST段抬高，Q波形成，下壁导联T波倒置和侧壁导联T波双向（图7）。
肌钙蛋白T峰值为0.11ug/L。冠脉造影显示左前降支和对角支分叉处中度非阻塞性病变。左室造影提示心尖球形样变（图8）。
图7：患者3再次就诊心电图检查结果
图8：患者3再次就诊心室造影结果
诊断和鉴别诊断初次就诊鉴别诊断主要为非ST段抬高型心肌梗死，但根据造影结果和应激事件诊断为TCM。再次就诊时怀疑TCM复发，结合造影结果得以确诊。
治疗和预后初次就诊按ACS治疗，包括双联抗血小板治疗、低分子肝素、β受体阻滞剂、他汀和ARB等。出院之前停用低分子肝素，出院后继续服用原有药物，其中氯吡格雷服用12个月。出院6个月后复查超声心动图提示左室收缩功能较好，射血分数52%，心尖部无球形病变。
再次就诊时初始仍按照ACS治疗，并且静脉注射利尿剂治疗肺水肿。出院带药包括阿司匹林、他汀、ARB、β受体阻滞剂和二氢吡啶类钙离子拮抗剂。
出院3个半月后，患者再次因肺水肿入院。测肌钙蛋白峰值为0.11ug/L，超声心动图提示轻至中度左室收缩功能障碍，治疗上仍按TCM处理，出院时加用安体舒通和利尿剂。7个月后，复查超声心动图提示左室功能恢复正常，并且血压控制良好。
自习室
TCM，又称为应激性心肌病、「心碎」综合征或短暂性左室心尖球形综合征，于年首次被日本学者报道，以短暂性左心室功能不全，类似急性心梗心电图变化、心肌损伤标志物增加但无冠脉阻塞为特征。
TCM最常见症状为胸痛和呼吸困难，也可表现为更为严重的心源性休克或室颤。主要发病人群为绝经后女性，明确发病机理尚属未知，但发病前往往存在情感或生理应激。
TCM超声心动图往往提示左室收缩功能障碍，室壁运动异常，运动失能/减弱可累及心尖（典型）或心室中段（非典型）。
最常见心电图表现包括ST段抬高、T波倒置和病理性Q波形成。冠脉造影往往正常或发现轻度、非阻塞性动脉粥样硬化病变。大多数TCM患者左室收缩功能障碍可在数日至数周内改善，其复发率约为5%-7%。
TCM是一种复杂的疾病，其病理生理机制尚未完全清楚，可能机制包括：多支冠脉痉挛、心肌微循环障碍、短暂性血栓阻塞、左室流出道阻塞、血源性儿茶酚胺心脏毒性作用和心脏交感神经紊乱等。TCM可能占ACS的0.7%-2.5%。
正如上述病例所示，左心室球形综合征可表现为多种症状和体征，这些症状和体征在不同患者甚至同一患者不同发病阶段也存在不同。
尽管女性TCM发病比例占87%-94%，男性可能不仅仅受到此病影响，但病例3报道了一例男性TCM复发病例。另外，左心室球形综合征可表现为典型的心尖球形病变和不典型的心室中段球形病变。
在缺乏比较和评估TCM治疗研究的情况下，TCM治疗主要包括经验和支持治疗，大多数聚焦于心衰管理。另外，目前尚无证据表明初始治疗可预防TCM复发。
总结
1.TCM往往模拟急性心肌梗死，其发病率约占ACS的0.7％-2.5%；
2.尽管TCM明确致病机理尚不清楚，其通常影响绝经后妇女，并且在发病前出现情感或生理应激；
3.TCM存在两种类型：典型的心尖球形病变和不典型的心室中段球形病变；
4.TCM治疗主要包括经验和支持治疗，主要
