临床资料
患者,男,27岁。右大腿远端疼痛不适3个月,加重10d。查体:右大腿远端局部压痛,未触及肿块。
图1A
图1B
图1C
图1D
影像学报告描述
右股骨远端正侧位(图1A、图1B),右股骨远端内侧偏心性骨质破坏,稍膨胀,边界清楚,其内可见分隔,内侧骨皮质不规则。CT冠状位及矢状位重组(图1C、图1D),病变内密度均匀,边缘可见骨嵴影,内侧骨皮质断裂、骨膜反应形成骨性包壳。
影像诊断与最后诊断
均为:右股骨远端动脉瘤样骨囊肿(原发性)。
临床与影像学要点
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst)分为原发性和继发性,后者占29%~35%,是在原有骨病变的基础上发生的。原发性动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下。病变多累及长管状骨的干骺端。临床表现为局部肿胀疼痛,靠近关节时则可发生运动障碍,有时可触及肿块,听诊可闻及杂音。腰椎受累时可发生大小便失禁。病理上最突出的表现是肿物由充满血液的囊腔构成,腔隙内表面无内皮细胞,囊腔间有纤维性间隔,间隔中的纤维组织常骨化形成围绕囊壁分布的新生骨小梁,小梁较规则。
X线表现:病变在早期多为单纯溶骨性改变,生长期发展较快,显示进行性骨破坏,边界不清,稳定期多呈较典型的膨胀性分房样改变,并可有不规则的钙化斑点。脊椎病灶好发于椎后附件,为骨性膨胀性囊状透亮影,囊内可见粗而浅淡的骨小梁。
CT表现:可显示病变的范围、大小及数量不一的囊性区,还可显示病变内液-液平面,是本病变较特异性征象,国内报道出现率为8%~13%,国外报道介于47%~84%。增强扫描囊间隔强化,病变显示更清楚。
MRI表现:病变呈边缘清楚的膨胀性分叶状改变,边缘在T1WI、T2WI均为完整或不完整低信号环,病灶内亦可见同样低信号的间隔,内可见液-液平面,T1WI上液-液平面上、下方的液体内均可见到高信号,T2WI上层为较高信号,下层为较低信号,多数学者认为此征象为特征性表现(图2A、图2B)。
图2A
图2B
鉴别诊断
1.毛细血管扩张型骨肉瘤也呈膨胀性溶骨性骨质破坏,但边界不清,X线更倾向于恶性。
2.巨细胞瘤常继发动脉瘤样骨囊肿改变,好发于20~40岁,好发于长骨骨端,位于脊柱时好发于椎体,而向附件延伸;而动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下长骨干骺端,在脊柱好发于椎后附件。
3.单纯性骨囊肿多为骨中心性膨胀性破坏,膨胀轻微,囊内密度均匀,少有液平面。
4.血友病性假肿瘤患者有血友病病史,多位于骨膜下,类似骨旁动脉瘤样骨囊肿,病灶内缺乏小梁状间隔。
小结
动脉瘤样骨囊肿通常表现为膨胀性骨质破坏,可呈皂泡状,骨间隔粗细不匀,多少不一,囊肿长径多与骨干平行,其周围可有增生硬化。CT、MRI显示病变内液-液平面,是较特异性征象。
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