临床资料
患者，男，20岁。右小腿疼痛2个月。
图1A
图1B
图1C
图1D
影像学报告描述
右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。
影像诊断与最后诊断
均为：右胫骨骨干纤维结构不良。
临床与影像学要点
纤维结构不良（fibrousdysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright综合征。大部分病变在青春期趋于稳定。如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
X线及CT表现：①磨玻璃样改变。病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。③丝瓜瓤样改变。少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。④虫蚀样骨破坏。类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。以上四种表现单独出现者较少，多为两种或以上类型共存，并且各种形态可互相转化。⑤硬化改变。成年人多见，常见于肋骨、颅骨，有时可见于椎体附件和骨盆，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定。CT对X线片上重叠较多的部位如颅面骨、颅底骨、骨盆、脊椎等显示更佳。
图2A
图2B
MRI表现：在T1WI上与骨骼肌信号相似，呈低至中等信号，在T2WI信号变化较大，可高于脂肪信号，也可与脂肪或骨骼肌信号相似。
鉴别诊断
1.甲状旁腺功能亢进的棕色瘤全身骨质疏松，可见指骨骨膜下骨吸收。血钙高、磷低，碱性磷酸酶高。
2.畸形性骨炎长管骨增粗并弯曲畸形，皮质增厚，松化分层。颅骨典型表现为外板呈绒毛状增厚，内有虫蚀样骨破坏或颗粒状骨缺损。碱性磷酸酶明显增高。
3.非骨化性纤维瘤胫骨、股骨干骺端好发，偏心生长，呈多囊分叶状透亮区，髓腔缘有较厚的硬化层。
小结
纤维结构不良好发于干骺-骨干区，病变范围广泛，膨胀轻微，骨密度常不均匀，可见粗大条纹或见钙化骨化影，或呈磨玻璃样密度，常伴有骨骼畸形。
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