儿童皮肌炎的诊断：目前，JDM的诊断基本上仍然依据Peter和Bohan在年提出的标准，但随着时间推移，临床实践的不断变化，很多医生不再使用肌电图和常规肌肉活检，而选择核磁共振成像(MRI)技术，主要是由于MRI无创、适用年龄宽、简单而依从性好、敏感度高、准确的肌群定位和整体评价适用性好。临床研究提示，MRI对判定JDM肌群损伤和活动性具有一定价值，在显示JDM肌肉异常的符合率上，MRI更具优势，大有取代肌电图和肌肉活检的趋势。MRI检查主要表现为肌肉水肿，短时反转恢复序列和脂肪抑制T2WI序列高信号。儿童关节炎和风湿病协会(CARRA)修订了Peter和Bohan标准，传统和修订的JDM诊断标准：①典型的皮肤损害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意义；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变；⑥MRI肌炎证据。CARRA认为确诊JDM应包括，①加上②～⑥中的至少3条；可疑皮肌炎①加上②～⑤中的2条；若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。儿童皮肌炎的治疗：激素仍然是治疗JDM的首选药物，是初始治疗的基础。典型JDM药物治疗的基本策略是激素联合免疫抑制剂。初始治疗使用一线药物泼尼松、甲泼尼龙和甲氨蝶呤等。典型病例基础治疗使用最多的是激素和1种免疫抑制剂，而不管疾病严重与否，后者最常用的是甲氨蝶呤。对于难治性皮肌炎、甲氨蝶呤反应不佳、初始治疗疗效不好的低龄患儿或有不良反应者，治疗可采用激素联合静脉注射免疫球蛋白、环孢素A等；或环磷酰胺、麦考酚酸酯、他克莫司和利妥昔单抗或肿瘤坏死因子α拮抗剂等。另外，JDM的治疗主要为经验性治疗，有些治疗可能会造成严重的并发症，因此，治疗前诊断的正确性尤为重要，适当的卧床休息亦很重要，在炎症急性期应避免剧烈运动，急性期过后应尽早进行积极合理的康复锻炼，以尽可能恢复功能，避免肌肉萎缩；给予高热量、高蛋白、含钙丰富的饮食、保护胃黏膜以及适量补充维生素D，以减少骨量丢失和骨折发生。1．激素：主要为泼尼松或甲泼尼龙，应根据疾病的严重程度早期足量使用。因其广泛的抗炎和免疫抑制作用，在皮肌炎累及重要脏器及合并危重症的治疗中具有不可替代的作用。用法尚无统一标准，通常初始治疗，根据病情按体重给予1～2mg／kg·d，最大用量60mg／d，晨起顿服，严重者可分次服用。肌酸激酶基本恢复正常及临床肌力改善后可以开始缓慢减量，一般按每2周减初始剂量的10％调整，直至最小维持剂量(不低于生理替代剂量)。对于发病急、病情进展迅速或出现吞咽困难、发声困难、心肌受损或严重问质性肺炎时，可使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗10～30mg／kg·d(最大量1g／d)，连用3d，待症状缓解后改为口服激素，用法同上。对激素治疗无效者，首先应考虑诊断是否正确、初始治疗时间是否过短或减药是否太快所致，是否出现了激素性肌病。2．免疫抑制剂：免疫抑制剂首选甲氨蝶呤，其不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有好处。使用途径包括口服或皮下注射，建议剂量为每周10～15mg／m2。早期使用可提高疗效、改善预后、减少钙化，并可减少激素的用量和使用时间(平均减少10个月)。甲氨蝶呤的主要不良反应有肝功能受损、骨髓抑制、口腔炎等。用药期问可同步服用叶酸避免口腔炎发生，定期检查血常规、肝功能和肺功能(特别是弥散功能)。激素抵抗、甲氨蝶呤治疗无效或伴肺间质病变者，建议使用环孢素A，用量为3～5mg／kg·d，分2次口服。也有个别报道用麦考酚酸酯和他克莫司治疗难治性JDM，能够改善皮肤病情、降低整体疾病活动以及减少激素用量和不良反应。3．丙种球蛋白：对药物反应不佳或不能耐受其不良反应者，可静脉注射丙种球蛋白，其机制是抑制B淋巴细胞产生自身抗体，抑制T淋巴细胞介导的细胞毒作用，改善血管壁病变。目前没有统一的用法，一般为mg／kg·d，连用3～5d，间隔3～4周，治疗4～6个月。4．生物制剂：近年来，生物制剂靶位治疗在儿科风湿病领域已逐步应用，主要用于重症、难治性JDM的治疗，并取得了一定的疗效。这类制剂主要有肿瘤坏死因子单克隆抗体、抗B细胞单克隆抗体(rituximab，RTX)和阿巴希普等。目前尚缺乏多中心随机对照研究证据的支持。5．血浆置换：有文献报道难治性皮肌炎、重症皮肌炎使用免疫抑制剂无效者或复发性病例，可考虑行血浆置换治疗，目的是清除血液循环中的抗体和免疫复合物，缓解皮肌炎症状。目前，在缺乏临床研究证据支持有效及排除严重不良反应的情况下，一般不推荐血浆置换疗法的应用。6．自体干细胞移植：对于抗多种免疫抑制剂的极其严重患儿，可以行自体干细胞移植。已有报道证实，自体干细胞移植使2例严重、难治性JDM患儿得到持续、显著缓解，并认为自体干细胞移植是难治性JDM的低毒性治疗选择。
专家简介
1
徐艳
副主任医师，硕士研究生、医院风湿免疫科副主任，南京医科大学康达学院兼职副教授，江苏省医学会风湿病学分会青年委员，宿迁市医学会风湿病学分会副主任委员。宿迁市“千名拔尖人才”培养对象、医学重点人才。擅长免疫性不孕不育、重症系统性红斑狼疮、干燥综合征、难治性类风湿、强直性脊柱炎、系统性血管炎、难治性痛风、重度骨质疏松等风湿性疾病，医术十分精炼，尤其擅长风湿疑难危重、少见病的诊治。
科室介绍：我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院（南京医科大学附属医院），医院风湿免疫科，自年10月成立，市级重点专科，现开放床位40张，医护人员21人，其中高级职称4人，中级职称4人，硕士研究生8人。门诊住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。
现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位；年入选中国风湿免疫病医联体联盟成员。
医院A类学科，医院风湿免疫科对口建设，张缪佳、谈文峰教授定期来我院坐诊、查房、指导学科建设，在省内率先开设远程门诊，每周四省人医远程会诊，解决疑难问题。科室开展业务：1、中西医结合特色治疗风湿科常见病的诊断及规范化治疗，如类风湿、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治：重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性类风湿、难治性免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等；3、拥有甲褶微循环观察仪、骨密度测定仪、肌骨中频理疗仪等先进仪器；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术治疗各种风湿病，如最新生物制剂的应用等。远景目标：未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。
医院风湿免疫科
门诊类别：风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊
门诊
