11月25日,北京医学会风湿病学分会第十六届学术年会上,医院风湿免疫科主任郑毅教授为参会者介绍了焦磷酸钙沉积病的相关内容。风湿界将讲课内容整理于此,以飨读者。
什么是焦磷酸钙沉积病?
焦磷酸钙沉积病(CPPD)是一种与焦磷酸钙晶体沉积有关的晶体性关节病。又称为“假性痛风”、“焦磷酸钙关节病”、“关节软骨钙质沉着”。该疾病的主要表现是关节纤维软骨或透明软骨、半月板、滑膜及关节周围组织的钙质沉积。在膝、踝、腕、肘、耻骨联合、髋、肩等大关节常见该疾病,而掌指和跖趾关节则较少见。急性期较常见自限性滑膜炎,而慢性关节炎则与骨关节(OA)密切相关。
CPPD的发生与年龄、性别(女)、关节软骨退变程度相关。
流行病学特点
由于主要根据影像学或病理学证据进行CPPD的流行病学调查,所以目前CPPD实际患病率尚不清楚。
不过有研究显示CPPD发病率随年龄增长而上升。
研究①:80~90岁女性为16%;>89岁女性为30%;
研究②:65~74岁为15%;75~84岁为36%;>84岁为44%。
另外还发现,55岁以前,尤其是无关节外伤史和未进行膝关节半月板切除术者,特发性或散发性CPPD罕见。
CPPD的一般临床表现
无症状或突发的CPPD(如老年人的无症状性膝关节纤维软骨钙质沉积病)
反复发作急性炎症性单关节炎(假性痛风)
假性化脓性关节炎
反复发作的急性关节积血
慢性退行性关节炎(假性OA或假性神经病变性关节炎)
慢性对称性多关节炎(假性类风湿关节炎)
全身性疾病(假性风湿性多肌痛,不明原因的发热)
依赖透析的肾衰竭患者的破坏性关节炎
腕管综合征
肿瘤性和假性痛风性CPPD晶体沉积
寰椎黄韧带和横韧带受累的中枢神经系统疾病(颈部椎管狭窄、齿状突骨折等)。
其实CPPD的临床表现可以简单分为三类:急性滑膜炎;慢性关节炎;偶发的焦磷酸钙沉积病。后两者的临床表现如下。
慢性关节炎
常见于老年女性,表现为慢性关节炎。发生概率依次为:膝、腕、肩、肘、髋和跗骨间关节,第2、3掌指关节也常受累。
主要表现为慢性疼痛、晨僵、活动受限和功能受损。常局限于少数几个关节,受累关节常伴有OA的临床表现(骨质增生、关节摩擦音、活动受限)以及不同程度的滑膜炎,后者在膝关节、桡腕关节和盂肱关节最为常见。病变严重者可见关节屈曲、外翻和内翻畸形。
偶发的焦磷酸钙沉积病
非典型的关节表现和脊柱病变
肌腱炎和腱鞘炎
滑囊炎鹰嘴、髌骨下及跟腱囊炎
结节性焦磷酸钙沉积
可通过X线检查(钙化,与OA相似的关节影像学改变)、滑液检查和超声检查诊断CPPD。
推荐诊断标准
Ⅰ通过权威方法(X线衍射法)在活组织或关节滑液中证实CPPD存在晶体。
Ⅱ
相差偏振光显微镜证实单斜或三斜晶体有弱阳性双折性(或无折性)
影像学显示典型的钙化:纤维软骨、关节(透明)软骨和关节囊上大量点状线性钙化,尤其呈双侧对称性
高分辨率超声显示关节透明软骨或纤维软骨中典型的CPPD晶体沉积
Ⅲ
急性关节炎,特别是累及膝和其他大关节时
慢性关节炎,累及膝、髋、腕、肘、肩和掌指关节,尤其伴急性加重
诊断分类
肯定诊断:满足标准Ⅰ或ⅡA+ⅡB
可能诊断:满足标准ⅡA或ⅡB+ⅡC
怀疑诊断:标准ⅢA或ⅢB提示CPPD沉积病的潜在可能性
CPPD的治疗
治疗原则
缓解急性期症状
寻找并消除急性发作的诱因
积极治疗原发病
急性期缓解后进行康复运动
急性滑膜炎的治疗
局部治疗:关节液引流冲洗可减少发作;糖皮质激素关节腔注射有效,但比痛风起效慢
口服药物:非甾体抗炎药,可缓解症状;秋水仙碱治疗效果欠佳,小剂量可预防发作。
积极治疗原发病,预防复发
慢性关节炎治疗
羟氯喹:对顽固性慢性多发性CPPD有效,可减少CPPD的急性发作,稳定溶酶体抑制吞噬晶体引发的NLRP3炎性复合物的活化
甲氨蝶呤:对顽固慢性多发性CPPD可能有效,可以减少CPPD的急性发作
白介素-1受体拮抗剂
肿瘤坏死因子-α拮抗剂
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