特殊类型的荨麻疹—自身免疫性荨麻疹—临床表现症状
自身免疫性尊麻疹
是慢性特发性荨麻疹(CIU)的特殊类型,因有些CIU患者血清中发现有循环自身抗体而命名。Grattan等于年发现部分慢性荨麻疹患者皮内注射自体血清后局部可出现速发型红斑一风团反应,类似于自然发生的荨麻疹。
其后Hide等的研究也证实部分CIU患者的血清中,存在特殊的因子能使肥大细胞脱颗粒,同时发现这种特殊的因子是IgG型免疫球蛋白,主要是针对
肥大细胞和嗜碱粒细胞膜表面高亲和力IgE受体a链(FceRIa)的自身抗体,另外小部分IgG型抗体针对的是IgE本身。多项研究发现,抗FcERIa自身抗体在CIU患者中的发生率为25%~70%,抗IgE抗体的发生率在5%左右。
其临床症状较一般CIU患者严重,多表现为难治性的慢性荨麻疹。发作时皮损数量较多,分布范围较广,瘙痒更剧烈,荨麻疹可以持续24小时以上,消退后可留有色素沉着斑,也可以表现为可触性紫癜和出血性水疱等,部分患者还有关节炎、肌痛,少数有胃肠道、肾、呼吸和神经系统病变等系统症状;急性期可有血沉增快、补体下降和循环免疫复合物增多等;患者常伴发皮肤外的自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、胰岛素依赖性糖尿病、风湿性关节炎、恶性贫血等。
Toubi等对例CIU患者的前瞻性研究发现,CIU的病程大多在1~5年,症状愈重或同时伴有血管性水肿或自身抗体阳性者(包括抗FceRIa自身抗体、抗IgE抗体、抗甲状腺自身抗体),病程愈长,但血管性水肿及抗甲状腺抗体与疾病的严重程度不相关。
又有学者研究发现该病具有家族史,其一级亲属CIU的发病率比一般人群高,女性发病率高,同时发现患者中具有家族史者较无家族史者自身抗体的阳性率高。
目前,自身免疫性慢性荨麻疹的临床诊断主要依靠自体血清皮肤试验(ASST)。即在病情活动时静脉采血分离得到患者血清,取0.05ml在其自身前臂伸侧做皮内注射,以生理盐水作为对照,30min后观察,若注射处出现红斑一风团反应且风团直径比对照大1.5mm以上即为阳性,提示血清中有功能性的循环自身抗体存在,但仍需通过嗜碱性粒细胞组胺释放试验、免疫印迹或ELISA来证实。
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