引言
-EULAR大血管血管炎管理推荐
-日本JSN临床实践指南
基础知识复习
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-EULAR大血管血管炎管理推荐
1.巨细胞动脉炎：慢性全身性血管炎，50以上好发。分为颅内GCA和颅外GCA。常合并风湿性多肌痛
2.大动脉炎：慢性全身性血管炎，40岁以下女性好发，多见于主动脉及其分支
3.治疗：激素为一线药物
活动性→立即大剂量冲击
激素相关不良反应或并发症增加→辅助托珠单抗/甲氨蝶呤
重症复发→GC重新用，或加大剂量
2-JSN1.ANCA相关性血管炎AAV：
①检测：患者ANCA增加提示血管炎复发或RPGN恶化，急性期应当1周检测1次，缓解期应当1-3月检测1次；
②治疗：
ANCA阴性的RPGN治疗同ANCA阳性患者，治疗要结合患者临床症状和疾病严重程度；
初始治疗：建议联合激素＋免疫抑制剂；重症患者口服＋静脉冲击；老年ANCA相关性RPGN治疗→感染风险高，应当减少免疫抑制剂用量，尤其是环磷酰胺；
血浆置换：推荐晚期肾功能不全/肺出血的ANCA阳性（C1）、推荐标准治疗不足的狼疮肾炎（C1）、抗GBM阳性（B）的RPGN初始治疗
缓解期治疗：ANCA相关RPGN和狼疮相关的RPGN→小剂量激素（联合或不联合免疫抑制剂）均可提高生存率
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基础知识复习-AAV
1.AAV定义：自身免疫性疾病，主要累及小血管，以血管壁坏死性炎症为特征
2.最常受累的器官是肺和肾，老年人多见
3.病因
遗传
感染：鼻腔慢性携带金黄色葡萄球菌→GPA复发的重要危险因素
药物：PTU
硅
4.发病机制
ANCA：以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。①免疫荧光下可分为胞浆型（cANCA→靶抗原PR3→GPA最常见）和核周型（pANCA→靶抗原MPO→MPA最常见）。②循环中ANCA水平监测活动，预测复发。但并不%反映疾病的活动度。③可出现于SLE、慢性感染、肿瘤、炎性肠病、自身免疫性肝病
中性粒细胞浸润
补体激活
5.ANCA检测方法
间接免疫荧光法：p-ANCA，c-ANCA
抗原特异性免疫荧光法（ELISA）：MPO，PR3
6.病理
寡免疫复合物+新月体形成
绝大多数为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死+新月体形成
40%新月体肾炎
7.分型：根据半数以上肾小球的状态分型→预后依次变差
局灶型（≥50％肾小球正常）
新月体型（细胞性新月体≥50％）
混合型（所有肾小球中细胞性新月体＜50％，肾小球硬化＜50％）
硬化型（＞50％肾小球出现硬化）
8.AAV分类：显微镜下性多血管炎MPA(我国此型最多见80%)、肉芽肿性多血管炎GPA（欧美最多见，我国占AAV20%）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA（我国少见）
9.临床表现
GPA-MPA-EGPA对比
10.MPA
更容易累及肾脏
没有统一的诊断标准：以下有助于辅助诊断
中老年男性；肾损害表现，伴有肺或肺肾综合征表现；伴有多器官受累；pANCA阳性；肾肺病理
11.GPA
三联征（1/2符合）：下呼吸道、耳鼻喉、肾受累
诊断
12.EGPA
主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多浸润、中小血管的坏死性肉芽肿性炎症
特征：过敏史、哮喘、周围神经病变、嗜酸性粒细胞↑
绝大多数首发表现为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状
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局限性EGPA：满足6条中4条+肺和呼吸系统受累
全身性EGPA：满足6条中4条+≥2个器官受累
13.与ANCA阳性的患者相比，ANCA阴性的患者蛋白尿水平较高，肾脏预后较差
14.寡免疫复合物型FNGN患者，抗LAMP-2水平升高
15.治疗
诱导→激素+CTX/RTX→90%以上临床显著缓解（RTX有禁忌，换利妥昔单抗）
维持→AZA/甲氨蝶呤/来氟米特/MMF
激素冲击：新月体肾炎、病理纤维素样坏死、肺出血
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